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文摘
背景和目标筛缺乏引起的疾病是一种罕见的神经肌肉疾病的溶酶体酶酸α-glucosidase。晚筛疾病(LOPD)在成人特点是通气的弱点,轴向和近端肢体肌肉。这些肌肉损伤逐步削弱各种电动机运动和姿势控制等功能。近87%的成年人LOPD (aLOPD)报告行走问题,和报告不稳定和下降80%以上。这些运动功能的知识是现在足以提供一个清晰和全面的概述在aLOPD运动机能。因此,这个范围回顾旨在总结当前知识aLOPD运动机能。它专门针对神经肌肉性能、运动和姿势控制。
方法系统搜索MEDLINE(通过PubMed)、EMBASE,科克伦数据库是直到2021年5月进行的。我们研究提供主要数据包括至少4参与者,探索神经肌肉性能、运动和/或aLOPD姿势控制。偏见的风险分析评估使用工具适当的研究设计;偏见的风险2 (Cochrane工具)为随机对照试验,偏见的风险非随机研究的干预(Cochrane工具)非随机化介入试验,和Newcastle-Ottawa规模队列研究和病例对照研究。
结果搜索了2885篇文章。筛选后,58岁的文章被包括在分析中。在这些研究中,探索运动88%,83%的神经肌肉的性能,和3%的姿态控制。本文表明aLOPD经验对称的弱点,特别是臀部和腰部肌肉。运动活动减少了距离有限,时空的步态参数修改和增加骨盆下降和倾斜。平衡失调也观察到尤其是前后的方向。
讨论我们进行了第一次审查在aLOPD运动机能特点。尽管在本文合成了大量的知识,我们的研究还强调了当前关于这一主题的研究缺乏。最大肌肉力量是唯一的神经肌肉性能研究,和步态生物力学和姿势控制在LOPD探索很差。肌无力的程度之间的关系和运动功能改变在aLOPD也仍有待确定。
术语表
- 棉酚=
- 酸α-glucosidase;
- LOPD=
- 晚发性疾病筛;
- ROB 2.0=
- 偏见的风险2 (Cochrane工具);
- 询调度=
- 偏见的风险非随机研究的干预(Cochrane工具);
- aLOPD=
- 成人迟发性的疾病筛;
- MMS=
- 最大肌肉力量;
- 6-MWT=
- 6-minute-walk测试;
- 6-MWD=
- 6分钟步行距离;
- 导=
- 酶替代疗法;
- 个随机对照试验=
- 随机对照试验;
- NRSI=
- 非随机研究的干预措施;
- MMT=
- 人工肌肉测试;
- WGMS=
- 沃尔顿和Gardner-Medwin分数;
- GSGC测试=
- 步态,楼梯,高尔半岛,椅子上测试;
- MRC=
- 医学研究委员会
脚注
所有作者的贡献同样这项工作。
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。FAAN处理编辑器是安东尼·阿马托,医学博士。
- 收到了2022年4月4日。
- 接受的最终形式2022年8月16日。
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