管理和长期结果的成人成神经管细胞瘤:一个中心体验

摘要目的:成神经管细胞瘤是胚胎性肿瘤主要影响孩子。定义的分子识别子组拥有先进的管理。成人患者的管理和预后影响因素成神经管细胞瘤仍然知之甚少。

方法:我们检查了管理、预后因素,当可能的分子群差异(子集)在成人成神经管细胞瘤患者(>18年)从我们的中心(神经肿瘤学学会举办的专业诊所在一个大型学术实践)诊断在1992 - 2020之间。分子亚型的2021人进行分类。执行kaplan - meier估计(生存率较)为单变量生存分析用于多变量cox回归分析。

结果:我们包括76名成人成神经管细胞瘤患者(男性62%),平均年龄32年的诊断(范围:18 - 66),和平均随访7.7年(范围:-27 - 0.6)。58患者分子群特性的一个子集——37 SHH-activated 12 non-WNT / non-SHH, 9 WNT-activated。进行总计切除67%,75%接受化疗的诊断,97%收到craniospinal辐照与提升。中位总生存期(OS)对整个队列是14.8年。2、5、10年期OS为93%(95%置信区间:88 - 99%),86%(78 - 94%)和64%(53 - 78%),分别为。年轻的病人生存期更长了(≥30岁:9.9年;< 30岁:估计> 15.4年;Log-rank p < 0.001)。没有生存的不同分子群或切除的程度。只剩下诊断年龄显著的多元变量生存分析。

结论:我们报告一个最大的回顾性群组成人成神经管细胞瘤分子亚型患者。生存和分子群频率类似于之前的报告。生存更适合成人,年龄小于30岁的病人在诊断和没有明显不同的分子群或管理特征(RT特征、切除程度,或化疗时机或方案)。