Clinicoradiologic和Neuropathologic评价Corticobasal综合症

背景和目的:Corticobasal综合症(CBS)是一种临床表型特点是不对称震颤麻痹,刚性,肌阵挛,失用症。最初认为次要corticobasal变性(CBD),越来越多的临床病理的研究揭示了异构神经病理学。本研究的目标是确定病理CBS的异质性,clinicoradiologic发现与不同的底层病态引起CBS,阳性预测值(PPV)的诊断标准为CBD在CBS患者。

方法:临床数据,之后患者的脑部MRI和neuropathologic数据在梅奥诊所和诊断为哥伦比亚广播公司根据神经病理学分类综述了经尸检。

结果:113年的队列由哥伦比亚广播公司(CBS)的病人,61(54%)的女性。平均数±标准差疾病持续时间是7±3.7年;平均数±标准差死亡年龄是70.5±9.1年。主neuropathologic诊断是:43 (38%)CBD, 27(24%)进行性核上的麻痹(PSP), 17(15%)阿尔茨海默病(AD) 10(9%)额颞叶大叶性变性TDP-43夹杂物(FTLD-TDP), 7(6%)扩散路易身体疾病/阿尔茨海默氏症(DLBD /广告),并与其他诊断9例(8%)。CBS-AD或CBS-DLBD / AD患者的死亡((差)中位数:64[13],[11]64年)而CBS-PSP古老(77[12.5]年,P= 0.024)。CBS-DLBD / AD患者疾病持续时间最长(9[6]年),而CBS-other最短(3(4.25)年,P= 0.04)。后皮质迹象和肌阵挛CBS-AD和CBS-DLBD / AD患者的特征。的小黑裙CBS-DLBD / AD患者表现出更多的特性。分布形态测量学揭示普遍的大脑皮层灰质CBS-AD的损失特性,而CBS-CBD和CBS-PSP主要涉及前运动区域的白质损失。CBS-DLBD / AD患者显示萎缩在焦parieto-occipital地区,和CBS-FTLD-TDP患者的前额叶皮质的损失。CBS-PSP患者中脑、脑桥最低比率(P= 0.012)。67例临床标准可能CBD会议表示,27日pathology-proven CBD,收益率PPV为40%。

讨论:各种神经退行性疾病可以确定在哥伦比亚广播公司(CBS)患者中,但临床和区域成像差异有助于预测潜在的神经病理学。PPV分析当前CBD的诊断标准透露表现不佳。生物标记物充分敏感和具体CBD是必要的。