急性营养性轴索神经病的临床特征及预后

背景及目的:描述急性营养性轴索神经病(ANAN)患者的临床、微量营养素、电生理谱及预后。

方法:通过对EMG数据库和电子健康记录的回顾性回顾，在1999年至2020年间确定了ANAN患者，并根据临床和电诊断将其分类为纯感觉、感觉运动或纯运动;以及风险因素(酒精使用障碍、减肥手术或厌食症)。实验室异常记录包括硫胺素、维生素B6、B12和E、叶酸和铜。最后随访时记录患者的动态和神经性疼痛状态。

结果:在40名ANAN患者中，21名患有酒精使用障碍，10名患有厌食症，9名最近接受了减肥手术。纯感觉神经病变14例(低硫胺素7例)，感觉运动神经病变23例(低硫胺素8例)，纯运动神经病变3例(低硫胺素1例)。维生素B1含量最低(85%)，其次是维生素B6(77%)和叶酸(50%)。危险因素和神经病变类型与特定微量营养素缺乏无关。在随访的37例患者中，只有13例(35%)独立行走，只有8例(22%)在发病后平均22个月(范围:2-88个月)的最后一次随访时无疼痛。

讨论:ANAN的频谱很广，包括:1)单纯的感觉神经病变，伴有反射、肢体和步态共济失调、神经性疼痛和无法唤起的感觉反应;2)运动轴索神经病，伴有低幅度运动反应，无传导减慢、阻滞或分散;3)混合性感觉-运动轴索多发性神经病。特定的微量营养素缺乏或危险因素不能预测神经病变亚型。记录有硫胺素缺乏症的ANAN患者亚组也从纯感觉到纯运动，只有少数人患有韦尼克脑病。我们不知道共存的微量营养素缺乏是否有助于解释硫胺素缺乏症的广泛临床谱。由于残余神经性疼痛和独立行走恢复缓慢，ANAN的预后受到保护。因此，早期识别有风险的患者是很重要的。